La TTP entra in diagnosi differenziale con altre sindromi caratterizzate dalla presenza di trombocitopenia associata ad anemia emolitica microangiopatica quali la HUS, la coagulazione intravascolare disseminata (DIC), la sindrome "catastrofica" da antifosfolipidi (APS), l'eclampsia, la pre-eclampsia, l'HELLP sindrome e la trombocitopenia indotta da eparina (HIT) (31,32). I principali dati clinici e di laboratorio utili per differenziare la TTP dalle altre microangiopatie trombotiche sono riassunti nella Tabella 3.