Il trattamento
dell'episodio acuto deve essere tempestivo.
Fino a qualche anno fa la prognosi di questa malattia era
infausta nella maggioranza dei casi, con una mortalità
vicina all'80%. Oggi la situazione si può considerare
capovolta con una guarigione nell'80% dei pazienti, anche
se una minoranza può presentare successivamente più
episodi di malattia, a volte anche a notevole distanza di
tempo dal primo.
I successi terapeutici sono stati ottenuti principalmente
con il plasma-exchange,
procedura effettuata solitamente presso i centri trasfusionali,
con la quale il plasma del paziente è sostituito, mediante
apposite macchine, con plasma di donatori normali nel corso
di una o più sedute. Buoni risultati si ottengono anche
con la infusione di plasma fresco
congelato derivato sempre dal plasma
donato da volontari.
In molti centri a queste procedure si associano farmaci
cortico-steroidei o, più
raramente, altri farmaci immuno-soppressori,
come la vincristina e la ciclofosfamide. Tale terapia immuno-soppressiva
agisce probabilmente inibendo la produzione degli auto-anticorpi
contro ADAMST13.
Alcuni pazienti infine sono stati trattati con la splenectomia
(asportazione della milza). Recentemente la letteratura scientifica
riporta che nei pazienti che presentano episodi acuti frequenti
nonostante la terapia di supporto tradizionale (malattia ricorrente),
l'uso del rituximab,
un farmaco in commercio solo da pochi anni e che agisce sulle
cellule che producono anticorpi, comporta una netta diminuzione
della ricorrenza della malattia. Questa nuova possibilità
terapeutica è attualmente elemento di studio in diversi
centri nazionali ed internazionali che si occupano della TTP.
 |
|
