COME SI MANIFESTA LA MALATTIA?

 
ultimo aggiornamento giugno 2013
   

 
       
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
       
 

Clinicamente la TTP può insorgere:
1) precocemente dopo la nascita (solitamente
forma ereditaria), con valori di piastrine nel sangue caratteristicamente bassi e la presenza o meno di sintomi. Tipicamente questi bambini andranno incontro più volte ad episodi acuti nel corso della loro vita.
2) per la prima volta durante l'adolescenza o nella vita adulta (solitamente forma
auto-immune). La maggior parte dei casi di TTP sono di tipo auto-immune.
La sintomatologia è varia e dipende dall'organo colpito.
Pallore cutaneo piuttosto che porpora (colorazione rossastra della pelle per piccoli stravasi ematici capillari) o emorragie cutanee puntiformi (petecchie), epistassi (perdita di sangue dal naso), gengivorragie, menorragie (perdita mestruale più abbondante e/o di maggiore durata rispetto ad un flusso normale) ed ecchimosi sono sintomi precoci, spesso ma non sempre seguiti dalla febbre. Di frequente si riscontrano sintomi neurologici come mal di testa importanti, deficit di forza agli arti, alterazioni della vista e confusione mentale. Nei casi gravi si possono avere convulsioni o coma. Altre complicazioni possono essere dolore addominale, sintomi cardiovascolari con anomalie del ritmo e della funzione cardiaca fino all'infarto. La funzione renale può essere interessata, ma solitamente in maniera transitoria.
L'episodio di porpora trombotica trombocitopenica può essere unico nella vita, ma in una discreta percentuale di casi (20-30%) si ripete a distanza di mesi od anni.
Tale sintomatologia si presenta frequentemente in un soggetto precedentemente sano (forma idiopatica o da causa sconosciuta) oppure può presentarsi in concomitanza di malattie infiammatorie croniche e autoimmuni, tumori del sangue o di altri organi, assunzione di determinati farmaci, gravidanza, trapianto di midollo osseo.

 
 

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