Clinicamente la TTP può insorgere:
1) precocemente dopo la nascita (solitamente
forma ereditaria), con valori di
piastrine nel sangue caratteristicamente bassi e la presenza
o meno di sintomi. Tipicamente questi bambini andranno incontro
più volte ad episodi acuti nel corso della loro vita.
2) per la prima volta durante l'adolescenza o nella vita adulta
(solitamente forma auto-immune).
La maggior parte dei casi di TTP sono di tipo auto-immune.
La sintomatologia è varia e dipende dall'organo colpito.
Pallore cutaneo
piuttosto che porpora
(colorazione rossastra della pelle per piccoli stravasi ematici
capillari) o emorragie
cutanee puntiformi (petecchie),
epistassi
(perdita di sangue dal naso), gengivorragie,
menorragie
(perdita mestruale più abbondante e/o di maggiore durata
rispetto ad un flusso normale) ed ecchimosi
sono sintomi precoci, spesso ma non sempre seguiti dalla febbre.
Di frequente si riscontrano sintomi neurologici come
mal di testa importanti, deficit di
forza agli arti, alterazioni della vista e confusione mentale.
Nei casi gravi si possono avere convulsioni
o coma.
Altre complicazioni
possono essere dolore addominale, sintomi cardiovascolari
con anomalie del ritmo e della funzione cardiaca fino all'infarto.
La funzione renale può essere interessata, ma solitamente
in maniera transitoria.
L'episodio di porpora trombotica trombocitopenica può
essere unico nella vita, ma in una discreta percentuale di
casi (20-30%) si ripete a distanza di mesi od anni.
Tale sintomatologia si presenta frequentemente in un soggetto
precedentemente sano (forma idiopatica o da causa sconosciuta)
oppure può presentarsi in concomitanza di malattie
infiammatorie croniche e autoimmuni, tumori del sangue o di
altri organi, assunzione di determinati farmaci, gravidanza,
trapianto di midollo osseo.
 |
|
