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In un caso di porpora trombotica
trombocitopenica la diagnosi precoce
può essere molto importante perché, se non
si interviene rapidamente con l'opportuna terapia, si
possono provocare gravi danni, soprattutto a livello del
sistema nervoso centrale, oppure, in casi estremi, il
decesso.
Occorre dire che trattandosi di una malattia rara, con
un quadro di sintomi che può essere equivocato
con quello di altre malattie, non sempre la diagnosi è
tempestiva come dovrebbe. |
La diagnosi dell'episodio
acuto della TTP si basa sulle caratteristiche dei sintomi
clinici e sui dati di laboratorio,
attraverso le analisi del sangue. I criteri necessari
per fare diagnosi sono infatti una bassa
conta piastrinica nel sangue periferico, la presenza
di anemia per distruzione
meccanica dei globuli rossi all'interno del microcircolo
e elevati valori di LDH,
enzima presente all'interno delle cellule, liberato per
la distruzione della membrana plasmatica (sia dei globuli
rossi che degli organi sofferenti per l'ischemia).
E' importante sottolineare che non
esiste a tutt'oggi
un esame diagnostico specifico
per la TTP e la diagnosi
è ancora spesso effettuata dopo l'esclusione
di altre malattie simili
per caratteristiche cliniche e di laboratorio. Tuttavia
negli ultimi anni l'attenzione dei ricercatori si sta
concentrando sulla possibilità di dosare
l'enzima ADAMTS13, la cui carenza si ritiene responsabile
della malattia, e di ricercare eventuali auto-anticorpi
contro questa proteina. Queste indagini, effettuate in
laboratori specializzati che utilizzano le tecniche di
biochimica e genetica, si suppone possano affiancare i
dati clinici per fornire al medico un indirizzo terapeutico
e per valutare il decorso clinico nel tempo. Recenti studi
inoltre stanno valutando quali fattori, tra cui anche
l'ADAMTS13, possano prevedere la probabilità di
ricorrenza degli episodi acuti, così da approntare
una adeguata terapia preventiva. |
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