COME SI FA LA DIAGNOSI DI TTP

 
   

 
       
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
       
 
In un caso di porpora trombotica trombocitopenica la diagnosi precoce può essere molto importante perché, se non si interviene rapidamente con l'opportuna terapia, si possono provocare gravi danni, soprattutto a livello del sistema nervoso centrale, oppure, in casi estremi, il decesso.
Occorre dire che trattandosi di una malattia rara, con un quadro di sintomi che può essere equivocato con quello di altre malattie, non sempre la diagnosi è tempestiva come dovrebbe.
La diagnosi dell'episodio acuto della TTP si basa sulle caratteristiche dei sintomi clinici e sui dati di laboratorio, attraverso le analisi del sangue. I criteri necessari per fare diagnosi sono infatti una bassa conta piastrinica nel sangue periferico, la presenza di anemia per distruzione meccanica dei globuli rossi all'interno del microcircolo e elevati valori di LDH, enzima presente all'interno delle cellule, liberato per la distruzione della membrana plasmatica (sia dei globuli rossi che degli organi sofferenti per l'ischemia).
E' importante sottolineare che non esiste a tutt'oggi un esame diagnostico specifico per la TTP e la diagnosi è ancora spesso effettuata dopo l'esclusione di altre malattie simili per caratteristiche cliniche e di laboratorio. Tuttavia negli ultimi anni l'attenzione dei ricercatori si sta concentrando sulla possibilità di dosare l'enzima ADAMTS13, la cui carenza si ritiene responsabile della malattia, e di ricercare eventuali auto-anticorpi contro questa proteina. Queste indagini, effettuate in laboratori specializzati che utilizzano le tecniche di biochimica e genetica, si suppone possano affiancare i dati clinici per fornire al medico un indirizzo terapeutico e per valutare il decorso clinico nel tempo. Recenti studi inoltre stanno valutando quali fattori, tra cui anche l'ADAMTS13, possano prevedere la probabilità di ricorrenza degli episodi acuti, così da approntare una adeguata terapia preventiva.
 
 

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